ABSTRACT
Introducción: La anemia falciforme es la hemoglobinopatía estructural más frecuente en todo el mundo y es causada por la producción de hemoglobina S (HbS) a consecuencia de una mutación puntual en el gen de la beta globina.Objetivo: Mostrar los beneficios del recambio de glóbulos rojos por aféresis en la presentación del síndrome torácico agu-do, causado por la anemia drepanocítica.Presentación del caso: Se describe el manejo de una paciente de trece años de edad, con anemia drepanocítica que, al momento de su ingreso al hospital, presentó crisis vaso- oclusiva secundaria a su patología de base. Al segundo día presen-tó síndrome de tórax agudo, por lo que se solicitó al Servicio de Medicina Transfusional, el recambio eritrocitario. Analizado el caso, se realizó el cálculo de la volemia total de la paciente, se prepararon concentrados de glóbulos rojos (CGRs) com-patibles con la paciente: se filtraron; y se les cuantificó el hematocrito. El procedimiento se realizó con el equipo de aféresis COM.TEC. en el que se recambió 1.200 mililitros de eritrocitos totales. Discusión: El recambio eritrocitario por aféresis aportó una notable y visible mejoría clínica y laboratorial. Por lo que en nuestra experiencia consideramos que el procedimiento fue eficiente. Conclusiones: El recambio de eritrocitos por aféresis en el síndrome torácico agudo en crisis drepanocítica es un procedi-miento que se puede utilizar en pacientes que no responden a otras terapias por su mínima alteración de la viscosidad y volumen sanguíneo en el paciente, y disminuir la concentración de hemoglobina S.
Introduction: Sickle-cell anemia is the most common structural hemoglobinopathy worldwide and is caused by the pro-duction of hemoglobin S (HbS) as a result of a point mutation in the beta globin gene.Objective: Show the benefits of red blood cell replacement by apheresis in the presentation of acute chest syndrome, cau-sed by sickle-cell anemia.Case Presentation: We describe the management of a thirteen-year-old patient with sickle-cell anemia, who presented, at admission to the hospital, an occlusive vessel crisis, secondary to her underlying pathology. On the second day of admission, she presented acute chest syndrome. Erythrocyte replacement was requested to the hospital blood service. After analyzing the case, the total blood volume of the patient was calculated, red blood cell concentrates (RBCs) compatible with the pa-tient were prepared, all RBCs were filtered, and the hematocrit was quantified in all RBCs. The procedure was performed with the apheresis equipment COM.TEC. in which a total of 1,200 milliliters of erythrocytes was replaced. Discussion: The erythrocyte replacement by apheresis contributed a remarkable and visible clinical and laboratory impro-vement. In our view, we consider that the procedure was efficient.Conclusions: The replacement of erythrocytes by apheresis in the acute thoracic syndrome in sickle cell crisis is a procedure that may be used in patients who do not respond to other therapies, benefiting from minimal alteration of the viscosity and blood volume in the patient, as well as concomitant decrease of hemoglobin S concentration.